Ключевые факты
- Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое состояние, при котором иммунная система человека атакует периферические нервы.
- Заболеванию подвержены люди всех возрастов, но чаще оно встречается у взрослых и мужчин.
- Большинство людей полностью выздоравливают даже от самых тяжелых случаев синдрома Гийена-Барре.
- Тяжелые случаи синдрома Гийена-Барре редки, но могут привести к почти полному параличу.
- Синдром Гийена-Барре потенциально опасен для жизни. Людей с синдромом Гийена-Барре следует лечить и наблюдать; некоторым может потребоваться интенсивная терапия. Лечение включает поддерживающую терапию и некоторые иммунологические методы лечения.
Введение
При синдроме Гийена-Барре иммунная система организма атакует часть периферической нервной системы. Синдром может поражать нервы, контролирующие движение мышц, а также те, которые передают болевые, температурные и тактильные ощущения. Это может привести к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.
Это редкое заболевание, и хотя оно чаще встречается у взрослых и мужчин, ему могут быть подвержены люди всех возрастов.
Симптомы
Симптомы обычно длятся несколько недель, при этом большинство людей выздоравливают без долгосрочных тяжелых неврологических осложнений.
- Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывание. Обычно они начинаются с ног и могут распространяться на руки и лицо.
- У некоторых людей эти симптомы могут привести к параличу ног, рук или мышц лица. У 20–30 % людей поражаются грудные мышцы, что затрудняет дыхание.
- В тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре может нарушаться способность говорить и глотать. Эти случаи считаются опасными для жизни, и пострадавших следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
- Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые продолжают испытывать слабость.
- Даже в самых лучших условиях 3-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич мышц, контролирующих дыхание, заражение крови, образование тромбов в легких или остановку сердца.
Причины
Синдрому Гийена-Барре часто предшествует инфекция. Это может быть бактериальная или вирусная инфекция. Синдром Гийена-Барре также может быть вызван введением вакцины или хирургическим вмешательством.
В связи с инфекцией, вызванной вирусом Зика, в затронутых странах было описано неожиданное увеличение числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся доказательств вспышек инфекции, вызванной вирусом Зика, и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что инфекция, вызванная вирусом Зика, является триггером синдрома Гийена-Барре.
Диагноз
Диагноз ставится на основании симптомов и результатов неврологического обследования, включая снижение или потерю глубоких сухожильных рефлексов. Люмбальная пункция может быть сделана для дополнительной информации, но не должна откладывать лечение. Другие тесты, такие как анализы крови, для выявления основного триггера не требуются для постановки диагноза СГБ и не должны задерживать лечение.
Лечение и уход
Ниже приведены рекомендации по лечению и уходу за людьми с синдромом Гийена-Барре:
- Синдром Гийена-Барре потенциально опасен для жизни. Пациенты с СГБ должны быть госпитализированы, чтобы за ними можно было тщательно наблюдать.
- Поддерживающая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и артериального давления. В случаях, когда способность пациента дышать нарушена, его обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Все пациенты с СГБ должны находиться под наблюдением на предмет осложнений, которые могут включать аномальное сердцебиение, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
- Не существует известного лекарства от GBS. Но лечение может помочь улучшить симптомы СГБ и сократить его продолжительность.
- Учитывая аутоиммунный характер заболевания, его острую фазу обычно лечат иммунотерапией, такой как плазмаферез для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Чаще всего это полезно, если его начать через 7–14 дней после появления симптомов.
- В случаях, когда мышечная слабость сохраняется после острой фазы болезни, пациентам могут потребоваться услуги реабилитации для укрепления мышц и восстановления движений.
Ответ ВОЗ
ВОЗ поддерживает страны в борьбе с СГБ в контексте инфекции, вызванной вирусом Зика, путем:
- Усиление эпиднадзора за СГБ в затронутых вирусом Зика странах.
- Предоставление рекомендаций по оценке и лечению СГБ.
- Поддержка стран в реализации руководящих принципов и укреплении систем здравоохранения для улучшения ведения случаев СГБ.
- Определение программы исследований для GBS.